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「虹彩欠損症（Aniridia）」という、生まれつき虹彩がないという珍しい遺伝性疾患をご存知ですか？視力に深刻な影響を及ぼし、白内障や緑内障などの合併症を引き起こすこともあるそうです。原因はPAX6遺伝子の変異であることが多く、光に対する過敏症や視力低下につながるんだとか。投稿されていた画像には、まるで牛乳瓶の底のような分厚いレンズの眼鏡が写っていて、尋常ではない度数に驚かされます。
そういえば昔、近所の床屋のおじいちゃんも似たような眼鏡をかけていたなぁ。夕暮れ時、ぼんやりとオレンジ色に染まる商店街で、おじいちゃんのレンズだけがギラッと光っていたのを覚えています。遠くからでも「あ、おじいちゃんだ」ってすぐ分かったっけ。もしかしたら、おじいちゃんも虹彩欠損症だったのかな…なんて、ふと思いました。
亡くなった叔父は無虹彩症で、非常に厚いレンズの眼鏡を使用していた。そのレンズの厚さが際立っている。
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無虹彩症：原因、視覚影響、メガネの役割
“`html「【悲報】亡くなった叔父のメガネ、厚みがヤバすぎ…原因は無虹彩症だった」という記事を読まれた方の中には、**無虹彩症（aniridia）**とは一体何なのか、そしてなぜそのような厚いメガネが必要だったのか疑問に思われた方もいるかもしれません。この記事では、無虹彩症、視覚への影響、そしてメガネの役割について、統計データや背景情報を交えながら詳しく解説します。
**無虹彩症**は、生まれつき虹彩（黒目の色がついた部分）がほとんど、または全く存在しない稀な遺伝性疾患です。虹彩は、カメラの絞りのように、眼に入る光の量を調節する役割を担っています。虹彩がない、あるいは機能しないと、光が過剰に入り込み、視力に深刻な影響を与えます。推定発生頻度は、5万人に1人から10万人に1人程度とされています。まれな疾患ではありますが、放置すると視力低下だけでなく、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
無虹彩症によって引き起こされる主な視覚障害は、次の通りです。
- **羞明（しゅうめい）:** 光に対する過敏症です。虹彩がないため、眼に入る光の量を調節できず、眩しさを強く感じます。屋外だけでなく、屋内でも日常生活に支障をきたすことがあります。
- **視力低下:** 網膜に光が過剰に当たることで、視力の発達が妨げられます。また、無虹彩症に関連して、水晶体の混濁（白内障）や緑内障といった合併症を引き起こしやすく、これらも視力低下の原因となります。
- **眼振（がんしん）:** 眼球が意図せずに小刻みに揺れる症状です。視覚情報が脳にうまく伝わらないために起こります。
では、なぜ無虹彩症の人は、あのように厚い**メガネ**を必要とするのでしょうか？ 無虹彩症の治療は、根本的な原因を取り除くことは難しく、症状の緩和と合併症の予防が中心となります。メガネは、主に以下の目的で使用されます。
- **光の調節:** 着色された特殊なレンズを使用することで、眼に入る光の量を制限し、羞明を軽減します。
- **視力矯正:** 無虹彩症に伴う近視、遠視、乱視を矯正し、可能な限り良好な視力を得られるようにします。
- **遮光効果:** 強い光を遮断するために、レンズに特殊なコーティングを施したり、サングラスのような効果を持たせたりします。
統計的に見ると、無虹彩症患者の多くは、幼い頃から矯正視力のためにメガネやコンタクトレンズを使用しています。特に、羞明の症状が強い場合には、遮光レンズの使用が不可欠です。レンズの厚さは、矯正度数や遮光効果の程度によって異なり、度数が強いほど、また遮光効果が高いほど厚くなる傾向があります。故人の叔父様のメガネが非常に厚かったのは、視力矯正と遮光の両方が必要だったためと考えられます。
近年では、**メガネ**だけでなく、虹彩付きのコンタクトレンズや、眼内レンズを用いた手術なども選択肢として登場しています。虹彩付きコンタクトレンズは、見た目を改善するだけでなく、光の調節機能を補う効果も期待できます。また、眼内レンズは、白内障手術と同時に行うことで、視力矯正と羞明の軽減を同時に実現できる可能性があります。しかし、これらの治療法は、患者の状態や年齢、合併症の有無などを考慮して、慎重に選択する必要があります。
無虹彩症は、早期発見と適切な治療が非常に重要です。定期的な眼科検診を受け、視力低下や羞明などの症状に気づいたら、早めに専門医に相談することが大切です。早期に適切な対応を行うことで、視力障害の進行を遅らせ、QOL（生活の質）を維持することができます。もし周囲に無虹彩症の方がいらっしゃれば、その症状や必要なサポートについて理解を深め、温かく見守ってあげてください。
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