今日知ったのは、ウィリアムズ症候群という遺伝子疾患のこと。この病気を持つ人は、知的障害がある程度見られる一方で、非常に友好的で社交的な性格になりやすい。また、「エルフのような」顔立ちになり、多くの身体的な問題も抱えることになる。
どんな話題？ 「ウィリアムズ症候群」に関する興味深い情報が寄せられています。特徴的なのは、並外れた社交性と音楽的才能。ピアノを耳で完璧に演奏したり、他人への深い共感を示すといった、まるでスーパーパワーのような能力を持つ人がいるようです。しかし、それと同時に、社会的な状況判断の難しさや、健康上の問題も抱えている場合もあるようです。まるで天使のような純粋さと、時に見せる危うさ、そのギャップに心を揺さぶられます。
あるユーザーは、ウィリアムズ症候群を持つ姪御さんとシャネルに行った時のエピソードを語ってくれました。ダイヤモンドを散りばめたスニーカーを試着した姪御さんは、まるでそこが自分の家であるかのように堂々としていたそうです。キラキラしたものが大好きな姪御さんにとって、その瞬間は最高の喜びだったのでしょう。たとえ周囲が少し驚いたとしても、そんなこと姪御さんは全く気にせず、ただ純粋に楽しんでいたのだと思います。こんな風に、ウィリアムズ症候群を持つ人たちは、私たちに大切な何かを教えてくれるのかもしれません。
ウィリアムズ症候群は、遺伝子の異常により知的障害や特徴的な顔つき（エルフ顔貌）、身体的問題を引き起こす一方、友好的で社交的な性格になる。
みんなの反応 へー、それ持ってる友達が何人かいるんだ。しかも母娘で。それってめっちゃレアらしいじゃん。毎年ヨーロッパに研究のために飛ばされてるってさ。
うちの息子がウィリアムズ症候群っていう特別な名誉を授かったわ。もちろん、自分の子供に何か問題があるなんて誰も望まないけど、もしそういう運命だったとしたら、これを選んで良かったと思ってる。うちの息子は、今まで会った人間の中で一番愛情深いと言っても過言じゃない。誰よりも人を愛し、気遣うんだ。確かに色々大変なこともあるし、いつもバラ色 ってわけじゃないけど、それでも息子を誰とも交換したくない。
グロッサリーストアで働いてた時、それ持ってる女の子を知ってた。彼女は親切すぎて謝ってたけど、私は「親切なことで謝る必要なんてない」って言ったんだ。
俺も実際に、もっとちゃんとした診断はなかったけど、全く同じかそれに近いものを持ってる子に会ったことがある。でも、もっと悲惨な話だったんだ。
この症状の人は音楽やダンスに特に熱中しやすいって読んだことがある。それが、エルフやレプラコーンが音楽好きっていう物語につながったのかもしれないね。
興味深いことに、彼らの脳スキャンをウィリアムズ症候群でない健康な人と比較すると、左半球の皮質には違いがないけど、右半球にはずっと多くの皮質があるんだ。それが、彼らが感情を認識したり、共感したり、音楽を愛したりするのが得意な理由だと考えられている。でも、社会性スキルや人に対する適切な警戒心に欠けているように見える。
>多くの人が外交的な性格、幸福な気質、他人と関わることへの抵抗のなさ、高い共感性、攻撃性の低下を持っています。
数年前、ウィリアムズ症候群の5年生の生徒を教えていたことがある。彼女は（今でも）愛らしくて喜びにあふれ、とても楽しい人だった。彼女の母親は仲間はずれにされることを心配していたけど、そんな必要はなかった。とても思いやりのある男の子たちが彼女と友達になり、何でもかんでも仲間に入れていた。彼らは休み時間にバスケットボールをしていた。彼女はいつも授業活動のパートナーがいた。彼女はいつも昼食を一緒に食べる友達がいた。彼らは自主的にウィリアムズ症候群について調べ、彼女の母親にインタビューし、彼女が誰で、何が彼女を特別にし、何をするのが好きで、どうすれば友達になれるかをみんなに知ってもらうために、彼女についてのプレゼンテーションを学年全体のために作った。
LAW & ORDER:性犯罪特捜班のあるエピソードで、あるキャラクターがウィリアムズ症候群として描かれている。
この病気の友達がいるんだ。気を悪くしないで欲しいんだけど、彼女は犬を思い出させるんだ。それが俺にとってこの症候群を説明する一番良い方法なんだ。
どこかで読んだけど、飼い犬はウィリアムズ症候群に似た突然変異を持つオオカミだったのかもしれないって。
それはエルフについての神話の原因の一つと考えられていて、それの原因となる突然変異は犬をオオカミから区別するものだと考えられています。
この病気の友達がいるけど、彼は成長するにつれて素晴らしい支援を受けてきて、かなり高機能だけど、一人暮らしできるほどではない。とてもいい人で、音楽にものすごく長けてるけど、予期せぬ事態には全く対処できない。彼を知ることができて嬉しい。
この病気の人が行方不明になった事件を覚えてる。その人はすごくフレンドリーで人を信じやすいって言われてたな…。
その症状について60 Minutesで特集を見たことがある。彼らはたいてい音楽の才能に恵まれていて、生まれつき共感力があるんだ。
俺の妹の甥っ子（今20代）はオーストラリアの地方出身でウィリアムズ症候群でゲイ。超お調子者で本当に面白いやつなんだ。妹が週末に彼を都会に連れて行って、シャネルの店にダイヤ がちりばめられたスニーカーを冷やかしで履かせたら、彼はそいつを自分のものみたいに履きこなしてたわ。
Netflixの「Love on the Spectrum」にはウィリアムズ症候群の人が何人か出てる。彼らは本当に魅力的な人たちだよ。本当に美しい魂を持ってる。
これを持ってる女の子を知ってた。すごくいい子だったんだけど、みんなにあくびフェチ だって言いふらしてて、ちょっと気持ち悪かった。
これって、オオカミを犬にするために俺たちがやったことなの？
60 Minutesがこの件について特集したことがあったな。一番記憶に残ってるやつの一つだ。
LAW & ORDER:性犯罪特捜班にこの病気の少女が出てくるエピソードがあった。それ以来、どこでも聞いたことがない。彼らの表現がすべて正確だとは言わないけど、彼女はとても大切にされていて、音に敏感だけどとても陽気で、判事にもハグを求めて、判事も彼女が悲しんでいるのを見て同意した。とても微笑ましくて、子ども扱いしたり見下したりしているようには感じなかった。彼女は素晴らしいミュージシャンでもあったから、女優が本当にこの病気だったのか、それともこのエピソードのために徹底的に調べたのか気になった。
犬を連れて地域の祭りにいた時、この病気の女の子に会った。めちゃくちゃ社交的だった。俺の犬が散歩で一番好きなことは何か聞いてきたんだ。そんなこと聞かれたの初めてだったわ。
ダニーおじさんはウィリアムズ症候群だった。2017年に38歳で亡くなった。彼は男の体に8歳児が入ってるみたいだった。彼はとても低機能だった。どうやら医者が祖父母に彼が心臓疾患を持っていることを伝えなかったらしく、ある時酸素不足で脳に損傷を受けた。でも、ダニーは一番優しい子だった。私は11歳年下だったから、自分が年をとっていくのに、彼の性格はいつも子供のままだったのがとても不思議だった。
昔、この病気の患者さんを受け持ったことがある。それまで聞いたこともなかったけど。すごくいい人だった。
ウィリアムズ症候群：共感と音楽の特異性
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ウィリアムズ症候群 （Williams Syndrome, WS）は、7番染色体の一部の欠失によって引き起こされる遺伝子疾患です。特徴的な顔貌、知的障害、発達の遅れ、そして心血管系の異常などを伴いますが、同時に、非常に興味深い特徴として、高い共感性（Empathy ）と音楽性（Musicality ）が見られることが知られています。この特異な組み合わせは、ウィリアムズ症候群の研究において、人間の社会性と情動の起源を探る上で重要な手がかりを提供しています。
一般的に、知的障害を持つ人々は、他者の感情を理解したり、共感したりすることが難しいとされています。しかし、ウィリアムズ症候群の人々は、しばしば驚くほど高い共感性を示します。彼らは、他者の感情を敏感に察知し、言葉に出さなくても相手の気持ちを理解しようと努めます。顔の表情、声のトーン、身振り手振りなど、非言語的なコミュニケーションにも非常に敏感です。研究によっては、WSの人は、自閉スペクトラム症候群（ASD）の人々と比較して、他者の感情をより正確に認識する傾向があることが示されています。
共感性を測るための心理テストや脳画像の研究では、ウィリアムズ症候群の人々の脳の活動パターンが、典型発達の人々と異なっていることが明らかになっています。特に、感情処理に関わる扁桃体や前頭前皮質といった領域の活動が活発であることが報告されています。また、オキシトシンというホルモンとの関連も指摘されています。オキシトシンは、「愛情ホルモン」とも呼ばれ、社会的絆の形成や信頼感を高める効果があることが知られています。ウィリアムズ症候群の人々は、オキシトシンに対する感受性が高い可能性があり、それが高い共感性につながっていると考えられています。
音楽性 に関しても、ウィリアムズ症候群の人々は、多くの場合、素晴らしい才能を発揮します。音楽を聴くこと、歌うこと、楽器を演奏することなどを非常に好み、絶対音感を持つ人も少なくありません。リズム感に優れ、メロディーをすぐに覚えることができるため、音楽を通して自己表現をしたり、他人とコミュニケーションを取ったりすることが得意です。脳画像研究では、音楽処理に関わる脳領域がウィリアムズ症候群の人々において、より発達している可能性があることが示唆されています。また、特定の遺伝子の欠失が、音楽性の発現に影響を与えている可能性も考えられています。
ウィリアムズ症候群の研究は、共感性や音楽性といった人間の根源的な社会性に関する理解を深める上で非常に重要です。これらの特性がどのように遺伝的に制御されているのか、脳のどの領域が関与しているのかを解明することで、より多くの人々がより豊かな社会生活を送れるような支援方法の開発につながる可能性があります。また、ウィリアムズ症候群の人々の才能を活かすための教育プログラムや、社会参加を促進するための環境整備も重要です。
さらに、近年注目されているのが、ウィリアムズ症候群の遺伝子研究が、社会的な相互作用や共感性が低下している他の発達障害（例えば自閉スペクトラム症候群）への理解を深める可能性です。ウィリアムズ症候群と自閉スペクトラム症候群は、社会性の面で対照的な特徴を示すため、それぞれの遺伝的背景を比較することで、社会性の神経基盤の解明に貢献することが期待されています。
ウィリアムズ症候群は、決して「陽キャ製造遺伝子」だけではありません。知的障害や健康上の問題など、多くの困難を抱えています。しかし、彼らが持つ高い共感性や音楽性は、私たちに人間性の多様性と豊かさを教えてくれます。ウィリアムズ症候群の人々が、その才能を最大限に活かし、幸福な人生を送れるよう、社会全体で支援していくことが重要です。
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ウィリアムズ症候群は、遺伝子の異常により知的障害や特徴的な顔つき（エルフ顔貌）、身体的問題を引き起こす一方、友好的で社交的な性格になる。
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